Емілі Річардсон із міста Мурфрісборо, штат Теннессі, спить вдень і не виходить на вулицю без спеціального захисного спорядження. Вона жартує, що стала "справжнім вампіром" – але насправді за цим стоїть жахлива і рідкісна хвороба, яка може вбити її від кількох хвилин на сонці.
38-річній жінці поставлено діагноз синдром Стівенса-Джонсона (СДЖ)– рідкісний і потенційно смертельний шкірний розлад. Навіть кілька секунд впливу ультрафіолету можуть спровокувати у неї важку реакцію з пухирями та опіками.
"Я живу у бульбашці"
Через хворобу Емілі змінила розпорядок дня на протилежний: вона не спить вночі і спить удень. Якщо їй все ж доводиться виходити на вулицю при денному світлі, вона одягає спеціальний одяг із захистом від ультрафіолету (UPF), що закриває все тіло.
"Я роблю все можливе, щоб уникнути сонячного впливу."
— Ladbible
"Я живу у якомога більшій бульбашці. Мені доводиться бути надзвичайно пильною, а це викликає сильну тривогу."
Небезпека криється не лише у прямих сонячних променях. Емілі повинна уникати навіть дзеркал і скляних поверхонь – відбите світло також може спровокувати реакцію.
Перші симптоми ще в підлітковому віці
Емілі вперше помітила незвичну реакцію на сонце ще підлітком. З роками стан лише погіршувався. Лікарі вважають, що вона народилася з рідкісним аутозапальним захворюванням, яке робить її схильною до СДЖ. Після того як у 2021 році вона перехворіла на Covid, хвороба різко загострилася.
З того часу Емілі була госпіталізована чотири рази через важкі реакції, що супроводжуються нестерпно болісними пухирями та виразками. Кожен новий епізод завдає додаткових ушкоджень тілу і підвищує чутливість до світла.
"Опіки зсередини назовні"
Емілі описує, що відбувається з її тілом під час загострення, простими але моторошними словами:
"Кілька верхніх шарів моєї шкіри відмирають і злазять, тому що хвороба атакує слизову оболонку – це вся наша шкіра, а також очі, ніс, рот, геніталії, стравохід і органи."
— Ladbible
"Думайте про це як про опіки третього ступеня, але вони йдуть зсередини назовні."
На шкірі утворюються ураження, які перетворюються на пухирі, наповнені рідиною, а потім відмирають і злазять.
Навіть звичайний ібупрофен може стати тригером
Окрім сонця, СДЖ у Емілі провокують і ліки – зокрема такі поширені препарати, як ібупрофен та амоксицилін, а також багато засобів, якими зазвичай лікують її симптоми. Це суттєво ускладнює лікування. Варто пам'ятати, що деякі ліки можуть бути небезпечнішими, ніж здається– особливо в поєднанні з зовнішніми чинниками.
Роки без діагнозу
Шлях до встановлення діагнозу був виснажливим. Впродовж років лікарі відмахувалися від Емілі і не вірили, що в неї алергія на сонце. Відповіді вона почала отримувати лише після проходження обстежень через Мережу нерозпізнаних захворювань (Undiagnosed Disease Network, UDN)– спеціалізовану програму, яка об'єднує медичних експертів для допомоги пацієнтам із рідкісними та невизначеними або непояснени недугами. Лише у 2024 році лікар уперше припустив, що причиною може бути саме СДЖ.
"Між СДЖ та чутливістю до сонця є зв'язок, але він надзвичайно мало досліджений."
Вона пояснює: більшість лікарів, які лікують СДЖ, просто не знають про цей зв'язок. Лише вузькі спеціалісти обізнані з такими випадками.
Що каже хірург
Доктор Аніл Джоші, провідний пластичний хірург NHS, який не є лікарем Емілі, прокоментував її ситуацію. За його словами, порівняння себе з "живим вампіром" може звучати драматично, але цілком зрозуміло.
"Для такої пацієнтки навіть короткочасне перебування на сонці може спровокувати важку шкірну реакцію, яка потребує стаціонарного лікування."
Він пояснює, що в надзвичайно рідкісних випадках ультрафіолет діє як сірник, кинутий на вже вразливу шкіру – лікарі називають це фотодистрибутивним СДЖ. Реакція зосереджується на ділянках, що зазнали сонячного впливу, хоча паралельно може бути задіяний інший тригер – наприклад, ліки.
"Це може ескалувати жахливо швидко, без будь-якого попередження. Болісне здуття, злазяння шкіри або набряк рота, обличчя чи очей – це невідкладний стан."
"Боляче з першої секунди після пробудження"
Навіть коли Емілі вдається уникнути сонця й інших тригерів, якість її життя залишається вкрай низькою. Реакції СДЖ послабили імунітет, і тепер вона живе з кількома виснажливими супутніми захворюваннями:hEDS(гіпермобільний синдром Елерса-Данло),POTS(синдром постуральної ортостатичної тахікардії) і фіброміалгія.
"Мені боляче з першої секунди після пробудження до тієї секунди, коли я нарешті засинаю."
Вона постійно бореться з нестабільністю суглобів, головним болем, запамороченням, нейропатичним болем, м'язовими спазмами та загальною слабкістю.
TikTok та боротьба за інших
Попри все, Емілі намагається зберігати позитивний настрій. Вона завела акаунт на TikTok, де зібрала десятки тисяч підписників і понад мільйон лайків. На своїй платформі вона ділиться деталями повсякденного життя і виступає на захист людей із рідкісними захворюваннями, яким також важко отримати правильний діагноз.
"Якби я слухала лікарів і ігнорувала своє тіло, я б уже була мертва"
"Якби я слухала лікарів і ігнорувала своє тіло, я б уже була мертва."
Вона не планувала ставати інфлюенсеркою. Але коли почала розповідати свою історію, зрозуміла: таких людей – тисячі, просто в кожного своя версія цієї боротьби.
"Коли люди кажуть мені: 'О, ти така смілива', я думаю: 'А який у мені інший вибір?'"
Коментарі (0)